口唇發(fā)青是先天心臟病 服用救心藥記牢24要

健康小兒的唇色紅潤(rùn)，一旦體內(nèi)缺氧（即動(dòng)脈血液中或毛細(xì)管血流中的氧飽和度不足），就容易在口唇部位顯露紫紺而被發(fā)覺(jué)。

有紫紺型先心?。ㄓ捎谙忍斓娜毕荩轨o脈血混入動(dòng)脈血中）的患兒，除了口唇部位的紫紺外，還可見于舌面，指，趾末端等處，嚴(yán)重者可使指，趾末端形成槌狀，稱為杵狀指（趾），這是嚴(yán)重心臟病的最常見表現(xiàn)。

口唇發(fā)青除了心臟的原因外，還可因?yàn)楦鞣N先天或后天的肺部疾病（如肺的發(fā)育異常或肺部的炎癥），使肺組織的通氣不足而缺氧所引起。

此外當(dāng)血液中存在不能帶氧的異常血紅蛋白（如高鐵血紅蛋白或還魘血藥蛋白）增多，亦可見口唇發(fā)青，嚴(yán)重者全身紫紺。

另外，在任何疾病的危重階段，由于呼吸，循環(huán)系統(tǒng)功能不足亦常可見到患兒口唇和面色青灰。除了上述種種原因外，一次性的口唇發(fā)青，可見于一時(shí)性受寒凍，末稍循環(huán)收縮，當(dāng)環(huán)境暖和后，口唇發(fā)青即可消失。

從“心”修補(bǔ)先心兒的天空

先天性心臟病是幼兒最常見的心臟病。根據(jù)我國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)結(jié)果，近年我國(guó)先心病發(fā)生率有明顯上升趨勢(shì)。先心病患兒90%以上在嬰幼兒期病情進(jìn)展迅速，但如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，絕大部分都能通過(guò)手術(shù)徹底根治，術(shù)后能和正常人一樣生活、工作。今天，我們特邀武漢亞洲心臟病醫(yī)院心臟外科主任陶涼主任醫(yī)師，為大家介紹先天性心臟病的防治知識(shí)與進(jìn)展——

先心病，不是“少見病”

據(jù)亞洲心臟病醫(yī)院心臟外科主任陶涼主任醫(yī)師介紹，先天性心臟病，簡(jiǎn)稱先心病，是指母親懷孕前3個(gè)月，因某些原因，導(dǎo)致心臟和大血管發(fā)育異常而發(fā)生畸形，包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄等數(shù)十種類型。先心病發(fā)病率為千分之八，是我國(guó)嬰幼兒首位出生缺陷性疾病，也就是說(shuō)“100個(gè)孩子中就可能有1個(gè)先天性心臟病患兒”，先天性心臟病已經(jīng)成為孩子死亡的主要原因之一。

引起先天性心臟病的原因目前并不很清楚，除了遺傳、環(huán)境污染以外，懷孕前3個(gè)月病毒感染、父母吸煙等都可能導(dǎo)致孩子患上先天性心臟病。

有些復(fù)雜“先心”需爭(zhēng)分奪秒

先心患兒確診后，有些家長(zhǎng)認(rèn)為，孩子年齡太小經(jīng)不起手術(shù)創(chuàng)傷，還是等孩子年齡大些再施行手術(shù)比較安全，因此貽誤病情，失去了手術(shù)良機(jī)，造成終身遺憾。

陶涼主任指出，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，心臟病的手術(shù)時(shí)間不能以年齡的大小而定，應(yīng)根據(jù)病人的具體病情而定，尤其是一些復(fù)雜的先天性心臟病，對(duì)這些患兒來(lái)說(shuō)生命和治療時(shí)機(jī)是以“小時(shí)”計(jì)算，如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，出生后就必須手術(shù)，否則孩子會(huì)突然發(fā)生夭折，或喪失矯治手術(shù)的機(jī)會(huì)。亞心在11月20日成功搶救了一名出生僅35個(gè)小時(shí)、體重2.5公斤的新生兒，這是該院近半年來(lái)?yè)尵瘸晒Φ牡?例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒。

除了完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜的先心病，有些患兒的生命以“月”計(jì)算，如患有大的室間隔缺損，如果不及時(shí)做手術(shù)，會(huì)因?yàn)榉磸?fù)心力衰竭、肺部感染，影響孩子的發(fā)育，還會(huì)發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。另外如患有法樂(lè)四聯(lián)癥的患兒，嚴(yán)重缺氧會(huì)影響孩子重要臟器功能，甚至一次嚴(yán)重的缺氧發(fā)作，就可能會(huì)危及患兒生命，能健康生長(zhǎng)到10歲以上的只有10%左右。

此外，有些疾病對(duì)患兒的影響則以“年”計(jì)算，如直徑0.5厘米以下的室間隔缺損、房間隔缺損等，對(duì)患兒的生長(zhǎng)和發(fā)育影響小，可以定期觀察，根據(jù)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況、疾病情況擇期手術(shù)治療。

對(duì)于是否手術(shù)以及手術(shù)的時(shí)機(jī)，陶涼強(qiáng)調(diào)，“一定要到心血管外科就診，聽取?？漆t(yī)生的意見，以免貽誤手術(shù)機(jī)會(huì)?！?/p>

簡(jiǎn)單先心需個(gè)性化治療

在先心病的分類中，簡(jiǎn)單先心占到了總比例的80%以上，主要類型有：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄等。

對(duì)于先心病的治療，年齡因素的考慮是一方面，更主要的還是根據(jù)病變類型、病情發(fā)展和對(duì)孩子發(fā)育狀況的影響等綜合考慮。在這個(gè)問(wèn)題上，陶涼再次強(qiáng)調(diào)，一定要聽從?？漆t(yī)生的建議。目前，臨床上對(duì)簡(jiǎn)單先心的治療主要有以下3種方式：

●外科開胸手術(shù)：主要治療手段

傳統(tǒng)的外科開胸手術(shù)治療是主要治療方式，它一般適用所有簡(jiǎn)單先心病及復(fù)雜先心?。ㄈ纾汉喜⒎蝿?dòng)脈高壓的先心病、法樂(lè)氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟?。?/p>

相對(duì)于其他手術(shù)方式，開胸手術(shù)費(fèi)用較低，住院時(shí)間7-10天左右，但手術(shù)創(chuàng)傷較其他方式大，術(shù)后恢復(fù)較慢。目前亞心醫(yī)院已為近12000例先心患兒進(jìn)行心外科修補(bǔ)手術(shù)。

●介入封堵：創(chuàng)傷小適應(yīng)癥嚴(yán)格

介入封堵手術(shù)是近幾年發(fā)展起來(lái)的一種新型微創(chuàng)治療，它依靠齊全的設(shè)備、先進(jìn)的導(dǎo)管室、技術(shù)熟練精湛的?？漆t(yī)師，主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒。

介入封堵治療相對(duì)并發(fā)癥少，創(chuàng)傷小，無(wú)須開胸手術(shù)，恢復(fù)快，患者痛苦小，住院時(shí)間3天左右，但它有較嚴(yán)格的適應(yīng)癥，費(fèi)用相對(duì)外科手術(shù)要高。當(dāng)然，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的日臻成熟，介入封堵的手術(shù)適應(yīng)癥也會(huì)進(jìn)一步擴(kuò)大。

●外科微創(chuàng)封堵：外科與介入的結(jié)合

外科微創(chuàng)封堵術(shù)也是近兩年興起的新技術(shù)，它不需要開胸，而是在右胸前部胸骨切2-3厘米的小口，置入推送器，在心臟超聲的引導(dǎo)下，釋放封堵器將缺口堵住。平均手術(shù)時(shí)間不超過(guò)1個(gè)小時(shí)，患者手術(shù)當(dāng)天就能下地活動(dòng)，住院3-4天。適用于部分房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者。

服用救心藥“記牢24要”

為了便于病人正確掌握使用“救心藥”的方法，專家編了一首共24個(gè)字的歌訣，即：藥物要“新”，防止“上癮”，先嚼后含，講究姿勢(shì)，事不過(guò)三，藥不離身。

心絞痛是由于病人的冠狀動(dòng)脈供血不足，使其心肌出現(xiàn)急劇的、暫時(shí)的缺血、缺氧所引起的臨床綜合征，其表現(xiàn)為病人在勞累或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，這種疼痛一般可持續(xù)數(shù)分鐘，在病人休息或服用硝酸甘油（或速效救心丸等）后，即可緩解或消失。用于緩解心絞痛的“硝酸甘油”、“速效救心丸”或“消心痛”等藥物，通常被病人稱為“救心藥”。但如果病人對(duì)“救心藥”使用不當(dāng)，就難以發(fā)揮其急救的作用。

為了便于病人正確掌握使用“救心藥”的方法，專家編了一首共24個(gè)字的歌訣，即：藥物要“新”，防止“上癮”，先嚼后含，講究姿勢(shì)，事不過(guò)三，藥不離身。

藥物要“新” 藥物要“新”是指病人隨身攜帶的“救心藥”要及時(shí)更換，不能失效。一般“救心藥”的有效期是一年。一時(shí)發(fā)現(xiàn)這些藥物變軟、變粘、變色或破碎時(shí)，應(yīng)立即更換，以免在急救時(shí)無(wú)效而影響治療。防止“救心藥”失效最簡(jiǎn)單的方法是，病人可每2～3個(gè)月內(nèi)檢查一次“救心藥”，若將其放在舌下含服后無(wú)昔日特有的“麻辣感、燒灼感、透心感”或“苦辣味”，則說(shuō)明藥物已失效，應(yīng)及時(shí)更換。

防止“上癮” 防止“上癮”是指病人服用“救心藥”要防止成癮。若病人在突然停用某種“救心藥”（或改用別的藥物）以后的24小時(shí)內(nèi)，出現(xiàn)小腿肌肉酸脹、抽動(dòng)，即表明該病人對(duì)此種“救心藥”已上癮。病人若要防止對(duì)某種“救心藥”上癮，可采用兩種急救藥交替使用的方法。對(duì)于已經(jīng)“上癮”的藥物，病人可以采取緩慢停藥的方法加以戒斷。

先嚼后含 “先嚼后含”是指病人在使用“救心藥”時(shí)應(yīng)采取先嚼碎藥片，再將之放于舌下含服的辦法。這樣，可以加快舌下粘膜對(duì)藥物的吸收，從而使“救心藥”能夠高濃度地迅速到達(dá)心臟。這種方法比普通的服藥方法見效快，療效好。

講究姿勢(shì) “講究姿勢(shì)”是指病人在服“救心藥”時(shí)要取坐姿。因?yàn)?，如果病人站著服“救心藥”，其頭部位置較高，常常會(huì)因?yàn)橹苌硌軘U(kuò)張而導(dǎo)致腦供血不足，引起暈厥；如果病人躺著服藥，由于心臟的位置較低，體內(nèi)大量的血液會(huì)回流到心臟，反而加重心臟的負(fù)擔(dān)，使病人的心絞痛癥狀不易緩解。

事不過(guò)三 “事不過(guò)三”是指病人在出現(xiàn)心絞痛的癥狀后，反復(fù)服用“救心藥”不應(yīng)超過(guò)三次。在“救心藥”有效的情況下，病人在服藥數(shù)分鐘后，疼痛癥狀即可緩解。若病人在服“救心藥”后，其疼痛得不到緩解，則應(yīng)在5～10分鐘后再服一次。病人在如此重復(fù)服藥2～3次后，其疼痛仍不能緩解，就要考慮其患的不是心絞痛，而是心肌梗死或其他病癥，應(yīng)立即去醫(yī)院診治。因此，“事不過(guò)三”應(yīng)是常用“救心藥”者的座右銘。

藥不離身 “藥不離身”是指病人應(yīng)隨身攜帶“救心藥”。白天，病人應(yīng)把“救心藥”固定放置在掏取方便的衣袋里（以內(nèi)側(cè)上衣袋為佳）；晚上，病人睡覺(jué)時(shí)，應(yīng)把“救心藥”放在枕側(cè)易取之處，以便在急用時(shí)伸手可得。