兒童腎病綜合征是什么 發病原因及機制

兒童腎病綜合征（Nephrotic Syndrome, NS）是兒科腎臟疾病中的一種常見類型，它并非一個獨立的疾病，而是由多種原因引發的一系列癥候群。下面，我們將從定義與特點、發病原因及機制，以及臨床表現與診斷等方面，為大家詳細解讀兒童腎病綜合征。

1. 兒童腎病綜合征的定義與特點

兒童腎病綜合征是指由多種原因引起的，以腎小球基底膜通透性增加為主要病變，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。其主要特點包括：

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定量大于每日50mg/kg，或尿蛋白/肌酐（mg/mg）大于2.0，這是腎病綜合征的標志性表現。

（2）低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25g/L，由于大量蛋白從尿中丟失，導致血漿蛋白水平下降。

（3）高脂血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L，常伴有甘油三酯和低密度脂蛋白升高。

（4）明顯水腫：水腫是腎病綜合征最常見的臨床表現，多從眼瞼、顏面部開始，逐漸波及全身。

2. 兒童腎病綜合征的發病原因及機制

兒童腎病綜合征的發病原因復雜多樣，主要包括原發性、繼發性和遺傳性三大類。

（1）原發性腎病綜合征：常見于微小病變型腎病、局灶節段性腎小球硬化等，多與免疫功能紊亂有關。

（2）繼發性腎病綜合征：多繼發于過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒感染等疾病，這些疾病可引發腎臟損害，進而發展為腎病綜合征。

（3）遺傳性腎病綜合征：如先天性腎病綜合征等，與基因突變有關，多在嬰幼兒期發病。

其發病機制目前尚不完全清楚，多數學者認為與免疫介導的腎小球損傷有關。免疫復合物在腎小球內沉積，激活補體系統，引發炎癥反應，導致腎小球基底膜損傷，通透性增加，從而出現大量蛋白尿。

3. 兒童腎病綜合征的臨床表現與診斷

兒童腎病綜合征的臨床表現除上述的四大特點外，還可能出現高血壓、血尿、腎功能異常等癥狀。因個體差異，患兒的臨床表現可能不盡相同。

診斷兒童腎病綜合征時，醫生會根據患兒的病史、臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查等進行綜合分析。其中，尿蛋白定量、血漿白蛋白、血脂等實驗室檢查指標對于診斷具有重要意義。此外，腎穿刺活檢可以明確病理類型，為治療提供重要依據。

總之，兒童腎病綜合征是一種涉及多系統、多病因的復雜疾病。家長應密切關注孩子的身體狀況，一旦發現異常，及時就醫，以便早期診斷、早期治療，保障孩子的健康成長。