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半乳糖腦苷類脂沉積病的病因

2015-08-01 09:43 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：哺乳

問題：

半乳糖腦苷類脂沉積病的病因

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

張麗芳主任醫師

廣州醫科大學附屬腦科醫院

三級甲等

神經內科

半乳糖腦苷類脂沉積病的病因為半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改變局限于中樞神經系統白質，表現為受累白質中有大量的球狀細胞(globoid cells)，細胞內有許多半乳糖腦苷的沉積，胞漿不規則，數個細胞核，有光面內質網和許多游離的核糖體。此外，白質中明顯的髓鞘脫失，繼發星形細胞和膠質增生。中樞神經白質受累同時，周圍神經施萬細胞亦可受累，出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突常可保持完善。
2015-08-01 15:19

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