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家族性遺傳性周期性麻痹的病因

2015-07-21 12:57 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：周期性麻痹

問題：

家族性遺傳性周期性麻痹的病因

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

張潤主治醫(yī)師

南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院

三級甲等

神經外科研究所

家族性遺傳性周期性麻痹的病因：(一)低血鉀型周期性麻痹(hypokalcmic periodic paraysis)。家族性遺傳性周期性麻痹的病因為隔夜過度勞累、飽餐(尤其是碳水化合物比例過高)、酗酒或月經來潮。文獻報道有連續(xù)6代家族性遺傳性周期性麻痹患病者，故屬AD遺傳，男性完全外顯，國內亦有人報告連續(xù)5代4例，多于0歲前發(fā)病;但也有一家延續(xù)7代24例，只占55名家庭成員的4.7%;而更多的報告是散發(fā)病例。據(jù)Helweg—Larsen(955)報道，本病發(fā)病率為0.8×0-5，6個家系中男女患病比例為l0：，考慮可能為限性遺傳，女性家族性遺傳性周期性麻痹患者的癥狀也較輕。(二)高血鉀型周期性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)此型國內少見。AD遺傳。(三)正常血鉀型周期性麻痹(normokalemic periodic paralysis) Poskanzer和Kerr(96)報告英國一家系2l例，Meyer等(972)描述另一家系患者發(fā)作較短，大量給鉀也不能誘發(fā);兩個家系皆為AD遺傳。
2015-07-21 14:08

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