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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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謝芳 副主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
消化內科
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進行性家族性肝內膽汁淤積癥是一種罕見的遺傳性疾病，其發病機制復雜。治療方法包括藥物治療、手術治療及肝移植等。常見治療方式有使用藥物改善膽汁排泄、緩解癥狀，必要時進行手術干預，病情嚴重者可能需要肝移植。關愛自己，從關注健康開始。身體不適時，請及時就醫，并在醫生指導下合理用藥。
2015-09-09 16:18
1.藥物治療：熊去氧膽酸可促進膽汁分泌和排泄；苯巴比妥能誘導肝酶活性，增加膽汁流量；考來烯胺可結合膽汁酸，減少其腸肝循環。但藥物使用需遵醫囑。
2.飲食調整：低脂、高蛋白、高維生素飲食有助于減輕肝臟負擔。
3.定期監測：定期檢查肝功能、膽紅素等指標，以評估病情進展。
4.手術治療：部分膽汁內轉移術可在一定程度上改善膽汁淤積。
5.肝移植：對于病情嚴重且其他治療無效的患者，肝移植是最后的治療選擇。
總之，進行性家族性肝內膽汁淤積癥的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的治療方案，并在治療過程中密切監測病情變化。患者應在正規醫院接受專業醫生的診斷和治療。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
