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回答1
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艾兵泉 主治醫師
龍巖皮膚病醫院
其他
外科
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α1抗胰蛋白酶缺乏癥癥狀表現為在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便陶土色、尿色深。體檢可發現肝腫大。生化指標有梗阻性黃疸的指征,2~4個月時黃疸往往消失,在2歲以后可現肝硬化。在成年人,大多數α1-AT缺乏癥患者以突出的門脈高壓癥為首發表現,患者常死于上消化道出血或肝昏迷,常發生肺氣腫。男性肝硬化和肝癌的發病率高于女性。 由α1-AT缺乏導致肝硬化患者,肝臟腫瘤發病率很高,以起源于肝細胞者居多,部分起源于膽管。
2015-09-03 15:24
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