對于無顯著的臨床癥狀者，則無須手術。如患腎有嚴重積水、反復感染而又久治不愈，合并結石和腎功能嚴重受損而同時對側腎功能良好，則可做腎、輸尿管切除術。如腎功能尚佳，應保留腎臟，在腎盂與輸尿管連接處上方切斷，游離輸尿管，并套過下腔靜脈，使之復位后再作吻合。日常飲食宜清淡，戒除煙酒，禁食辛辣刺激性食物

治療方案應根據腎功能受損害的程度而制定。對于無顯著的臨床癥狀者，則無須手術。如患腎有嚴重積水、反復感染而又久治不愈，合并結石和腎功能嚴重受損而同時對側腎功能良好，則可做腎、輸尿管切除術。

本病的治療分為手術和非手術治療兩種方法，應根據腎積水及腎功能損害程度決定治療方案。沒有或僅有輕度腎積水而無明顯臨床癥狀和并發癥者，可保守治療，但應隨診。手術分為腎切除和輸尿管復位矯形術。腎積水嚴重，反復感染或合并結石，腎功能嚴重受損而對側腎功能正常者，可行腎切除術。其余病例應行輸尿管復位矯形術，其中最常用的術式是輸尿管離斷吻合術。腔靜脈后輸尿管因多有病理改變，應切除，為防止輸尿管狹窄，其內置雙J管。本組病例均行此術式，效果良好。如患者為孤立腎或對側腎功能不佳，輸尿管無狹窄及結石，可考慮切斷下腔靜脈，使輸尿管復位后再吻合或結扎下腔靜脈。