-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
劉娟 副主任醫師
中山大學附屬第一醫院
三級甲等
內分泌科
-
你好，治療方式根據不同的類型一下列出不同的治療方法。Ⅰ型：
2015-08-23 12:08
(1)防治低血糖：急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，應服碳酸氫鈉。
(3)防治感染。
(4)別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
Ⅱ型：目前尚無有效療法。Ⅲ型：進食宜少量多餐，高蛋白飲食限制脂肪和總熱量試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。Ⅴ型：①避免疲勞和劇烈運動。②運動前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。Ⅵ型：宜高蛋白飲食少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。預后：Ⅳ型無特效療法，預后差，多死于繼發感染。Ⅵ型隨著年齡增長,肝臟可縮小,預后較好。糖原貯積病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型經過適當治療預后較好。
-
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
