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回答1
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劉娟 副主任醫師
中山大學附屬第一醫院
三級甲等
內分泌科
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MSUD由新陳代謝的酵素的缺乏造成 branched-chain αketo酸脫氫酶 (BCKDH）缺乏，導致積累 branched-chain氨基酸 （白氨酸，異白氨酸和 纈氨酸）和他們的毒性代謝產物在血液中積累，并從尿液排出。 嬰兒出生時似乎健康，但排出的尿會散發蜂蜜的氣味。如果不及時治療，患者的神經系統會遭受嚴重損傷，最終喪命。 疾病早期，患兒的癥狀包括嘔吐，失水，慵倦，肌張減退，酮酸中毒和神經衰弱。
2015-09-03 11:08
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回答2
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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你好；槭糖尿病根據臨床表現可將楓糖尿病分為型、間歇型、中間型、硫胺素反應型和E3缺乏型，其中以型最多見，占75%。中間型和間歇型對硫胺素治療也有反應。
2015-09-11 22:54
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