氨基甲酰磷酸合成酶缺乏導致氨血癥，治療方法包括飲食調整、藥物治療、血液凈化等。治療旨在降低血氨水平，減輕癥狀，預防并發癥。 1.飲食調整：限制蛋白質攝入，尤其是富含精氨酸和鳥氨酸的食物。增加碳水化合物和脂肪的比例，以提供足夠的能量。 2.藥物治療：使用苯甲酸鈉、苯乙酸鈉等藥物，促進氨的排出。也可使用精氨酸等藥物，幫助代謝氨。 3.血液凈化：在病情嚴重時，可進行血液透析或血漿置換，快速清除血氨。 4.補充營養：給予患者足夠的維生素和微量元素，維持身體正常代謝。 5.監測病情：定期檢測血氨水平、肝腎功能等指標，評估治療效果和調整治療方案。 氨基甲酰磷酸合成酶缺乏引起的氨血癥需要綜合治療，患者應在醫生的指導下進行規范治療，并注意飲食和生活方式的調整。

限制蛋白飲食可使神經系統癥狀改善，血氨轉為正常，但呈現甘氨酸過多和中性粒細胞減少，最終酸中毒發生。