-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
閆振文 副主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
神經科
-
肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調整、藥物治療、對癥治療、手術治療及康復治療等。身體健康為重，一旦感到不適，應及時就醫，避免自行診斷用藥帶來的風險。
2014-12-19 09:28
1.飲食調整：嚴格限制含銅高的食物，如甲殼類海鮮、堅果、豆類、動物肝臟等。多食用低銅且富含蛋白質的食物。
2.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，有助于促進銅排出。
3.對癥治療：針對患者出現的震顫、肌強直等癥狀，可使用苯海索等藥物改善。若有肝功能損害，需使用保肝藥物，如多烯磷脂酰膽堿。
4.手術治療：對于嚴重肝硬化患者，肝移植可能是一種選擇。
5.康復治療：包括肢體功能訓練、語言訓練等，以提高生活質量。
肝豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，且患者應長期堅持治療，定期復查，遵循醫囑調整治療方案。同時，患者家屬也要給予充分的支持和照顧。
-
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
