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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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宋長(zhǎng)輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級(jí)
全科
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先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要由膽管板發(fā)育畸形導(dǎo)致，常伴有多種癥狀和并發(fā)癥。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及遺傳、發(fā)育等多個(gè)方面。 1.遺傳因素：多為常染色體隱性遺傳，與特定基因突變相關(guān)。 2.病理特征：肝臟匯管區(qū)存在纖維組織增生，膽管擴(kuò)張且形態(tài)異常。 3.癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)有肝脾腫大、反復(fù)上消化道出血、膽管炎等。 4.診斷方法：包括肝功能檢查、影像學(xué)檢查（如 B 超、CT 等）、肝組織活檢。 5.治療手段：目前主要是對(duì)癥治療，如止血、抗感染，必要時(shí)進(jìn)行肝移植。 先天性肝纖維化較為罕見(jiàn)且復(fù)雜，患者需及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和隨訪(fǎng)，以改善生活質(zhì)量和預(yù)后。
2024-10-09 03:15
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就醫(yī)問(wèn)藥
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