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回答1
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張麗芳 主任醫師
廣州醫科大學附屬腦科醫院
三級甲等
神經內科
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您好：肝豆狀核變性是在肝的陰陽,氣血失調及肝經的氣血運行不暢的基礎上,影響肝臟合成球蛋白,進而引起銅蘭蛋白合成障礙而引發本病，以羚角鉤藤湯為主方.方解：方中羚羊角,鉤藤,桑葉,菊花涼肝熄風以止痙;川貝,竹茹清熱化痰以通絡;茯神定志;白芍,生地,甘草酸甘化陰,養血以緩肝急.
2013-12-30 10:42
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就醫問藥
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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