40 歲男性遺傳性球形紅細胞增多癥如何應對
年齡:40 性別:男 主要癥狀:病情描述: 你想解決什么問題:3歲時發病全身黃疸,在河南省人民醫院被確診為遺傳性球形紅細胞增多癥膽囊切除醫生建議脾切除。
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回答1
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徐志雄 副主任醫師
黃巖中醫院
二級甲等
中西醫結合
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遺傳性球形紅細胞增多癥是一種紅細胞膜缺陷導致的溶血性疾病,癥狀包括貧血、黃疸、脾大等。治療方法包括脾切除、藥物治療等。患者 3 歲發病,曾有全身黃疸,膽囊已切除,醫生建議脾切除,以下進行詳細介紹。 1. 疾病原理:紅細胞膜蛋白基因異常,使細胞膜穩定性下降,易破裂導致溶血。 2. 癥狀表現:除黃疸外,常有貧血、乏力、脾大,還可能出現膽結石等并發癥。 3. 診斷方法:包括血常規、血涂片、紅細胞滲透脆性試驗等。 4. 治療選擇:脾切除是主要治療手段,可改善貧血和黃疸。藥物方面,可用葉酸補充造血原料,潑尼松等糖皮質激素抑制免疫反應,還可用免疫抑制劑如環孢素。但藥物治療效果有限。 5. 術后注意:脾切除后要注意預防感染,定期復查血常規等。 6. 日常護理:避免勞累和感染,均衡飲食,保證營養。 遺傳性球形紅細胞增多癥雖較為少見,但通過合理治療和護理,可有效控制病情,提高生活質量。
2024-12-04 13:29
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