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回答1
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侯立城 主任醫師
鶴崗市人民醫院
三級甲等
普通內科
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您好，糖原累積?、鲂偷闹委煟褐委煘樘妓衔镲嬍?，少量多餐。Ⅵ型隨著年齡增長，肝臟可縮小，預后較好。糖原累積?、鲂蛻乐嗡嶂卸荆貉樗岣?，應服碳酸氫鈉。防治感染。避免疲勞和劇烈運動。宜高蛋白飲食少量多餐。
2021-12-23 19:15
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就醫問藥
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
