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回答1
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李勝利 副主任醫師
南通市第一人民醫院
三級甲等
神經內科
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患者身上可以發現跟遺傳的關系,但大部分都是特發性的,目前雖然認為可能跟神經細胞之間的麩氨酸代謝出了問題,堆積在運動神經元之間,產生毒性,造成萎縮有關,但是真正原因仍不明。外界常對運動神經元疾病產生誤解,以為是一種運動性的疾病。事實上,運動神經元疾病是一種腦部的運動神經脊髓萎縮,造成漸進性的四肢肌肉萎縮。早期運動神經元病的癥狀可以分為兩種:一種是四肢的肌肉萎縮,另一種是吞咽的肌肉萎縮。
2021-09-17 18:47
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什么是運動神經元病? 運動神經元病(motor neuron disease,MND)是一組病因未明的選擇性侵犯上下兩級運動神經元的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體。臨床特點為下運動神經元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運動神經元(錐體束)損害的體征并存臨床上分為肌萎縮側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹及原發性側索硬化。感覺系統和括約肌功能一般不受影響。最常見的MND類型肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)呈全球性分布,年發病率約2/10萬,人群患病率(4~6)/10萬同90%以上為散發病例。成人MND通常在30~60歲起病,男性多見。 查看全文»