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回答1
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劉洲 副主任醫師
廣東醫科大學附屬醫院
三級甲等
神經內科
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慢性進行性遠端脊肌萎縮癥的診斷需綜合多方面因素，包括癥狀表現、家族遺傳、相關檢查等。身體感到不適時，務必及時就診，聽從醫生的建議進行診治，不要自己擅自用藥。
2015-07-22 22:59
1.癥狀特點：對稱性進行性近端肢體和軀干肌無力肌萎縮，面肌及眼外肌不受累，無反射亢進、感覺缺失及智力障礙。
2.遺傳方式：家族史符合常染色體隱性遺傳。
3.血清指標：血清肌酸磷酸激酶（CPK）正常。
4.肌電圖結果：提示神經源性受損。
5.肌肉活檢：符合前角細胞病變。
綜合以上各項，若具備條件1～4或1，3，4，5，即可確診本病。準確診斷對于后續治療和管理至關重要。
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什么是肌萎縮綜合征? 肌萎縮綜合征是指并非單一塊肌肉的萎縮，而是一個部位、一個區域、整個肢體或軀體部位的骨骼肌群的萎縮，這種萎縮多為多肌群的肌肉萎縮，由于大面積的肌力、肌張力降低，可出現與其有關的并發癥，故稱為肌萎縮綜合征。心理疾病性肌萎縮綜合征常見于心理疾病性運動障礙，如轉換型障礙的雙下肢癱瘓、雙上肢癱瘓或單癱等，病期較長，遷延數月以上，患部肌肉長期處于廢用狀態，局部血流也受影響，局部營養、代謝降低，最后形成廢用性萎縮。這種萎縮在開始時可能是生理性的，運漸發展為病理性肌萎縮，同時必然出現局限性肌功能障礙，且有結構學改變。 查看全文»
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