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回答1
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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神經(jīng)纖維瘤病是一種由于基因缺陷導致神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常而引起的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)多樣，包括皮膚牛奶咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤、眼部異常、骨骼畸形等。 1. 病因：主要是基因突變，如 NF1 基因和 NF2 基因的突變。 2. 癥狀：皮膚癥狀常見牛奶咖啡斑，數(shù)量多且面積大；神經(jīng)纖維瘤可出現(xiàn)在體表或體內；眼部可能有虹膜錯構瘤等。 3. 診斷：依據(jù)臨床癥狀、家族史，結合基因檢測、影像學檢查等。 4. 治療：目前尚無特效治愈方法，主要是對癥治療，如手術切除腫瘤、激光治療皮膚病變。 5. 預后：病情進展因人而異，部分患者癥狀較輕，生活質量影響小；嚴重者可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥。 神經(jīng)纖維瘤病雖然難以徹底治愈，但通過早期診斷和合理治療，可以有效控制癥狀，提高患者的生活質量。患者應保持積極心態(tài)，定期復查，遵循醫(yī)囑。
2024-11-28 06:14
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什么是神經(jīng)纖維瘤? 神經(jīng)纖維瘤又名神經(jīng)軸索腫瘤。神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)與多發(fā)兩種。神經(jīng)纖維瘤可單發(fā)，也可多發(fā)。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病。一般認為是皮膚神經(jīng)末梢的異常所致。 查看全文»
