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回答1
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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糖原累積病 Ia 型是一種由于基因突變導致的遺傳性疾病,會影響糖原的正常代謝。治療方法包括飲食治療、藥物治療、血糖監測、預防并發癥、定期復查等。 1. 飲食治療:限制果糖、乳糖等攝入,增加生玉米淀粉的攝入,以維持血糖穩定。 2. 藥物治療:常用藥物有葡萄糖溶液、胰高血糖素等。葡萄糖溶液能快速提升血糖水平;胰高血糖素可刺激肝糖原分解。 3. 血糖監測:定期監測血糖,及時調整治療方案。 4. 預防并發癥:積極預防低血糖導致的腦損傷、生長發育遲緩等并發癥。 5. 定期復查:包括肝腎功能、血糖、血脂等檢查,評估治療效果和病情進展。 糖原累積病 Ia 型的治療需要綜合多種方法,患者和家屬應積極配合醫生的治療,遵循醫囑,以提高生活質量,減少并發癥的發生。
2024-11-05 06:45
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»