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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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原發性系統性淀粉樣變是一種由于異常蛋白質在體內沉積,累及多個器官和組織的罕見疾病。其發病機制復雜,癥狀多樣,診斷困難,治療具有挑戰性。 1.發病機制:淀粉樣蛋白前體的異常折疊和聚集,導致在組織中沉積。 2.癥狀表現:常見的有心臟受累導致心力衰竭、腎臟損害引起蛋白尿和腎功能不全、肝臟腫大、周圍神經病變導致感覺和運動障礙等。 3.診斷方法:包括組織活檢、血液和尿液檢查、影像學檢查等。 4.治療手段:目前的治療方法有化療、免疫調節劑治療、靶向治療等。常用藥物有硼替佐米、來那度胺、地塞米松等。 5.預后情況:取決于病變累及的器官和嚴重程度,早期診斷和治療有助于改善預后。 原發性系統性淀粉樣變雖然罕見,但通過早期診斷和綜合治療,部分患者的病情可以得到一定控制。患者應及時到正規醫院就診,遵循醫生的建議進行治療。
2024-10-30 18:47
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