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            原發性系統性淀粉樣變是怎樣的一種病

            淀粉樣變性

            原發性系統性淀粉樣變是什么病

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              原發性系統性淀粉樣變是一種由于異常蛋白質在體內沉積,累及多個器官和組織的罕見疾病。其發病機制復雜,癥狀多樣,診斷困難,治療具有挑戰性。 1.發病機制:淀粉樣蛋白前體的異常折疊和聚集,導致在組織中沉積。 2.癥狀表現:常見的有心臟受累導致心力衰竭、腎臟損害引起蛋白尿和腎功能不全、肝臟腫大、周圍神經病變導致感覺和運動障礙等。 3.診斷方法:包括組織活檢、血液和尿液檢查、影像學檢查等。 4.治療手段:目前的治療方法有化療、免疫調節劑治療、靶向治療等。常用藥物有硼替佐米、來那度胺、地塞米松等。 5.預后情況:取決于病變累及的器官和嚴重程度,早期診斷和治療有助于改善預后。 原發性系統性淀粉樣變雖然罕見,但通過早期診斷和綜合治療,部分患者的病情可以得到一定控制。患者應及時到正規醫院就診,遵循醫生的建議進行治療。

              2024-10-30 18:47
            就醫問藥

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            什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對碘和硫酸的顏色反應與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發與繼發之分,原發性AL屬漿細胞病,繼發性AL其原發病有慢性感染、腫瘤、免疫風濕病、多發性骨髓瘤及其他淋巴漿細胞病。 查看全文»

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