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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張艷凱 副主任醫師
開封市中心醫院
三級甲等
全科
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你好，苯丙酮尿癥是少數可治行遺傳性疾病,各種癥狀經過飲食控制治療后可以逆轉,但各種智能發育落后很難逆轉.目前還沒有特別的療法,主要還是以飲食控制為主.壽命長短跟治療情況病人的體質等有關。在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸（L-Tyrosine），后繼續分解，經轉氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現苯丙酮酸，導致智力發育障礙。
2017-11-28 19:47
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