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回答1
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鄧列華 主任醫師
暨南大學附屬第一醫院
三級甲等
皮膚科
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大皰性表皮松解癥比較少見。致病原因也不一致,它大概可以分為兩種,分為遺傳性和獲得性兩種。是遺傳而至的皮膚粘膜損害而引起的,其發病癥狀及遺傳情況較復雜。由于皮膚結構蛋白的先天性缺陷,使皮膚容易發生松解出現大皰。已經證實,EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關;JEB與編碼板層素5、XⅧ型膠原等物質的基因突變有關;DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因突變有關。正是因為這些編碼蛋白的基因出現了突變。導致蛋白質的結構異常,使皮膚松解。
2016-02-02 21:53
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回答2
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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你好,大皰性表皮松解癥的病因不明,有研究發現與體內產生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關。EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關;JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原(BPAG2)等物質的基因突變有關;DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因(COL7A1)突變有關。由于編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結構異常,導致不同解剖部位水皰的產生。
2016-02-03 14:55
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