自身免疫性肝病是一種由于機(jī)體的免疫系統(tǒng)攻擊自身的肝臟成分而造成的慢性肝膽損傷。通常情況下，免疫系統(tǒng)是機(jī)體的護(hù)衛(wèi)隊，幫助機(jī)體抵抗和清除外來物。當(dāng)免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時，免疫系統(tǒng)便誤將自身肝臟組織當(dāng)成了外來物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況

自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。

自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟病變，突出特點(diǎn)是患者出現(xiàn)肝損傷的同時，血清中存在多種自身抗體。雖然病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是在該類疾病患者中均可觀察到不同程度的自身免疫現(xiàn)象，即免疫系統(tǒng)由于識別或其他原因誤將自身組織認(rèn)定為外來侵入體而進(jìn)行攻擊。