1.上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續性脹痛，有的患者疼痛不明顯，而寒戰發熱非常明顯，周期發作； 2.可有長期的膽道病史、或伴有寒戰發熱、黃疸的急性膽管炎史； 3.患側肝區及下胸部有經常性疼痛不適，常放射至背、肩部；一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕； 4.急性期，可出現急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯征（疼痛、寒戰發熱、黃疸），多數可能是合并的肝外膽管結石所致。 5.肝區壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛。

肝內肝管結石的臨床表現很不典型。在病程間歇期，可無癥狀，或僅表現為上腹輕度不適。但在急性期，則可出現急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯征，多數可能是合并的肝外膽管結石所造成。在無合并肝外膽管結石的病人，當一側或一葉的肝內膽管結石造成半肝或某一肝段的肝內膽管梗阻，并繼發感染時，可出現畏寒、發熱等全身感染癥狀，甚至在出現精神癥狀和休克等急性重癥膽管炎的表現時，病人仍可明顯的腹痛和黃疸。體檢可捫及肝臟不對稱性腫大和壓痛，常易誤診為肝膿腫或肝炎。這種周期性的間歇發作是肝內膽管結石的特征性臨床表現。

肝內膽管結石病根據病程及病理的不同，其臨床表現可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內膽管某段肝管內的結石，至后期遍及肝內外膽管系統甚至并發膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例