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怎么治療半乳糖血癥

2016-11-11 13:43 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：半乳糖血癥

問題：

怎么治療半乳糖血癥

回答1
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劉娟副主任醫師

中山大學附屬第一醫院

三級甲等

內分泌科

半乳糖血癥1.靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿，注意補充電解質。2..抗生素對合并敗血癥的患兒應采用適當的抗生素，并給予積極支持治療。
2016-11-17 20:36

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什么是半乳糖血癥? 　　半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病，其發病率約為1/40000。依據酶的缺陷不同分為3型，均為常染色體隱性遺傳病，半乳糖血癥的臨床表現為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶缺乏最為多見，在新生兒中發病率為1/10000～1/30000，且病情嚴重。　　食物中的半乳糖主要來自奶類所含的乳糖。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下，乳糖進入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經腸黏膜吸收。半乳查看全文»

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