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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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魏軍平 主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院
三級甲等
內分泌科
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克里格勒-納賈爾綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，可導致膽紅素代謝異常，引發(fā)嚴重黃疸。需及時治療，否則可能危及生命。一旦身體出現不適，應立刻就醫(yī)，遵從醫(yī)生的指示進行治療，不宜自行開藥。
2016-10-02 21:29
1.疾病介紹：這是由于膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶缺乏引起的，分為Ⅰ型和Ⅱ型。
2.Ⅰ型治療：
出生1周內進行血漿置換療法，降低膽紅素濃度。
光照療法，每天15h以上，減少膽紅素腦病。
錫原卟啉靜脈注射，抑制膽紅素生成。
酶誘導劑苯巴比妥無效。
3.Ⅱ型治療：
苯巴比妥誘導膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶，長期治療。
光照療法也有一定效果，但隨年齡增長效果變差。
避免使用阿司匹林等能增加血清非結合膽紅素的藥物。
克里格勒-納賈爾綜合征治療復雜，需綜合多種方法，患者應及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議治療。
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