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回答1
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張潤 主治醫師
南方醫科大學珠江醫院
三級甲等
神經外科研究所
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嗅覺缺失與性腺發育不良綜合征病因，嗅神經無髓鞘，嗅覺細胞為兩極細胞，中樞端軸索在篩板上進入同側嗅球的下嗅中樞，經前連合與對側相通，終止于兩側的嗅皮質中樞鉤回，形成雙側支配。嗅覺缺失與性腺發育不良綜合征的病因為嗅神經細胞和嗅皮質發育不全。男性患者睪丸間質細胞(Lcydig細胞)缺失，無精子。女性卵巢、子宮發育不全。嗅覺缺失與性腺發育不良綜合征呈常染色體顯性(AD)遺傳，男女均可發病，男性多見。外顯率與表現度皆不完全。亦有呈性連鎖遺傳的報道，基因位于Xp22.32。
2016-08-13 21:09
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就醫問藥
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