臨床表現天皰瘡的特征很明顯，大小不等的、松弛、充滿液體的水皰，某些類型的天皰瘡還出現鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。好發年齡段位于40～60歲。無明顯性別差異。黏膜和皮膚先后或同時受累，病程遷延，反復發作，其中尋常型最為常見且最嚴重，若不及時治療，則死亡率很高。尋常型天皰瘡口腔較早出現病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時感到刺痛，1～2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規則的糜爛面，留有殘留的皰壁，并向周退縮，若將皰壁撕去，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創面，這種現象被稱為揭皮試驗陽性。假若在糜爛面的邊緣處輕輕插人探針。可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層松解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重.疼痛亦加重。患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多并帶有血跡。皮膚病損多發生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1～2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動，在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolasky征，即尼氏征，具有診斷價值。皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身癥狀，隨著病情的發展，體溫升高，并可不斷地出現新的水皰。由于大量失水、電解質紊亂。患者出現惡病質，可因感染而死亡。鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復正常。增殖型天皰瘡本病少見。臨床上分為輕型和重型。早期損害類似尋常型天皰瘡，也有口腔黏膜損害，可能是尋常型滅皰瘡發展階段的一種表現，也有開始為增殖型天皰瘡而后發展為尋常型天皰瘡的病例。該型患者抵抗力較強，病程更為緩慢，通常預后較好。損害主要限于腋、股、臀溝、乳房下、臍、生殖器和肛周等處。輕型原發損害為小膿皰而不是水皰，其表皮剝脫面不是愈合而是組織增生。由于增生及其邊緣新發生的損害相互融合以至形成更大的不規則形乳頭瘤樣新生物。這種類型疾病并不多見，病情較輕，經過緩慢，預后較好。由于其原發損害為膿皰或繼發葡萄球菌感染，于是有人認為系增殖性膿皮病。但是由于存在棘層細胞松解和直接免疫熒光檢查發現IgG及C3沉積于棘層細胞間，所以這種病例實際上是增殖型天皰瘡而不是原發性膿皮病。重型與尋常型天痼瘡一樣，原發損害為水皰或在紅斑基底上發生水皰。水皰破裂后有較多漿液膿性分泌物。水皰的表皮剝脫面在愈合過程中不是形成正常皮膚，而是表皮細胞呈疣狀增生，在其邊緣新發生損害亦呈類似現象。由于這些增生損害相互融合形成更大面積的不規則形乳頭瘤樣新生物，其表面常敞在少許小膿皰或較多的膿性分泌物及結痂。口腔與尋常型相同。只是在唇紅線常有顯著的增殖。皮膚大皰常見于腋窩、臍都和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破后基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛，周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，范圍不定。繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死于繼發感染。鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。落葉型天皰瘡開始皮損局限于頭面和軀干上部，在紅斑或外觀正常皮膚上出現少數松弛性水皰。尼氏征陽性。與尋常型相比，病情較輕，黏膜損害少見而輕微，水皰壁較尋常型更薄，更表淺，易破裂。在淺表的糜爛面上覆有黃褐色油膩性疏松的葉片狀表皮剝脫、痂和鱗屑。痂往往中心附著，邊緣游離，基底濕潤，有惡臭。約2/3的病人皮損最后可泛發全身，以結痂和鱗屑為主，而水皰少見或缺如，極似剝脫皮炎，故易誤診。皮損可有瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一。日光曝曬可加重病情。病程較長，有時可自行緩解，亦可因衰竭或繼發感染而死亡。紅斑型天皰瘡亦稱Senear-Usher綜合征。可能是落葉型天皰瘡的局限型或早期表現，是天皰瘡中的良性或較多見的一型。皮損主要發生于頭皮、面部及胸背上部，下肢和口腔黏膜很少累及。面部損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，上覆鱗屑和結痂，其下濕潤。頭皮、胸背上部皮損為散在性紅斑，其上發生松弛性水皰，或出現結痂和鱗屑，類似脂溢性皮炎，尼氏征陽性。自覺癥狀較輕，日光曝曬可加重病情。本病患者血清中可測得抗核抗體，但滴度較低。面部紅斑處皮膚的表皮與真皮連接處有IgG和C3呈線狀沉積。但本病與紅斑狼瘡間的關系尚有爭論。以上4型天皰瘡可相互轉化，尋常型可轉化為增殖型或落葉型，紅斑型可轉化為落葉型或尋常型，落葉型偶可轉化為增殖型。天皰瘡和大皰性類天皰瘡可以并發。關于本病屬性問題的意見主要有以下兩個方面，屬于天皰瘡因為在病變中發現棘層細胞松解性水皰，直接免疫熒光檢查發現棘層細胞間IgG沉積。臨床上無口腔黏膜損害，有些病例能發展成落葉型天皰瘡，故認為本病屬于天皰瘡，并且是落葉型天皰瘡的早期表現或是其輕型，屬于紅斑狼瘡由于面頰部損害類似紅斑狼瘡，直接免疫熒光檢查可在表皮真皮交界處發現IgG和補體沉積，或者抗核抗體及紅斑狼瘡細胞陽性，更有并發甲狀腺炎及類風濕關節炎等免疫性疾病，于是認為與紅斑狼瘡有關，但在皮膚損害的組織病變和尸體解剖材料中均未能發現紅斑狼瘡證據。值得注意的是，在直接免疫熒光檢查中發現既有紅斑狼瘡特征的表皮真皮交界處IgG和補體沉積，又有天皰瘡特征的棘層細胞間抗體沉積，似乎有兩病同時存在的可能。有報道顯示，在48例紅斑性天皰瘡患者的暴露部位取損害皮膚檢查，其狼瘡帶陽性率為80%，而非暴露部位皮膚標本中，狼瘡帶陽性率為20%。以上事實只能說明紅斑性天皰瘡患者存在紅斑狼瘡的免疫學特征，而不是同時存在紅斑狼瘡疾病。天皰瘡患者可伴發甲狀腺炎、重癥肌無力及紅斑狼瘡等免疫性疾病。這可能不僅是臨床上的并發癥.而是有免疫紊亂的重疊。