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2024-10-22 09:54 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

先天性肝纖維化是什么病

回答1
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孟慶福醫師

家庭醫生在線合作醫院

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先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性肝臟疾病，由基因突變導致，以肝內膽管擴張和纖維化為主要特征，常伴有門脈高壓等并發癥。其發病機制復雜，癥狀多樣，診斷和治療具有一定挑戰性。 1.發病機制：主要是基因突變影響膽管發育和纖維組織增生。 2.癥狀表現：可能有肝脾腫大、反復上消化道出血、腹脹、黃疸等。 3.診斷方法：包括肝功能檢查、肝臟超聲、CT 或磁共振成像（MRI）、肝穿刺活檢等。 4.治療手段：尚無特效療法，主要是對癥治療，如使用普萘洛爾降低門脈高壓，使用止血藥物控制出血。 5.并發癥：常見的有腹水、肝性腦病、自發性腹膜炎等。 6.預后情況：病情輕重不一，部分患者經過積極治療可長期生存，但嚴重者預后較差。先天性肝纖維化雖然罕見，但早期診斷和適當治療有助于改善患者的生活質量和預后。患者應定期復查，遵循醫囑進行治療和生活管理。
2024-10-22 17:11

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