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回答1
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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糖原累積病Ⅲ型是一種由于基因突變導致的糖原代謝障礙性疾病,患者常出現低血糖、肝大、生長遲緩等癥狀。治療方法包括飲食調整、藥物治療、定期監測、運動管理和預防并發癥等。 1.飲食調整:保證高蛋白質、低糖飲食,定時進餐,避免長時間空腹。 2.藥物治療:可使用葡糖苷酶α類似物,如阿糖苷酶α;還可使用一些改善代謝的藥物,如左卡尼汀。 3.定期監測:定期檢查血糖、肝功能、血脂等指標,以便及時調整治療方案。 4.運動管理:適當進行有氧運動,如散步、慢跑,但要避免劇烈運動導致低血糖。 5.預防并發癥:積極預防和治療因糖原累積病Ⅲ型引起的并發癥,如心肌病、骨質疏松等。 糖原累積病Ⅲ型的治療需要綜合多種方法,并長期堅持。患者應在醫生的指導下進行規范治療,以改善生活質量,減少并發癥的發生。
2024-10-22 09:03
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»