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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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糖原累積病Ⅲ型是一種由于基因突變導致的遺傳性疾病,會影響糖原的代謝。患者可能出現低血糖、肝腫大、生長遲緩等癥狀。治療方法包括飲食調整、藥物治療、定期監測等。 1. 飲食調整:保證充足的熱量攝入,以維持血糖穩定。增加復合碳水化合物攝入,減少單糖和雙糖。 2. 藥物治療:可以使用玉米淀粉來維持血糖水平;胰高血糖素在低血糖發作時使用;一些酶替代藥物也在研究中。 3. 定期監測:定期檢測血糖、肝功能、血脂等指標,以及時調整治療方案。 4. 運動管理:適當運動有助于提高身體代謝能力,但要注意避免過度勞累導致低血糖。 5. 心理支持:患者和家屬可能面臨較大心理壓力,需要心理輔導和支持。 糖原累積病Ⅲ型雖然無法根治,但通過綜合治療和管理,可以有效控制癥狀,提高患者生活質量。患者和家屬要積極配合治療,保持樂觀心態。
2024-10-23 01:00
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»