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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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何連江 副主任醫師
天長市汊澗鎮中心衛生院
其他
內科
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您好，嘌呤核苷磷酸化酶缺乏癥的治療：尚無特效治療方法，可予富含嘌呤及嘧啶的飲食;由于正常紅細胞含有PNP，輸注洗滌紅細胞，可進行PNP替代治療，對部分患兒有效。胸腺素可以改善患兒的細胞免疫功能。胎兒胸腺移植和予轉移因子療效不確切。996年有首例同胞HLA相合的異基因BMT成功治療本癥的報道，術后淋巴細胞代謝和功能異常得以完全糾正。
2016-07-03 17:35
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