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            先天性脊柱裂是怎樣形成的及如何治療

            脊柱裂

            先天性脊柱裂

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              先天性脊柱裂是一種常見的先天性神經管畸形,由多種因素引起,如遺傳、環境、孕期營養、胚胎發育異常、藥物影響等。治療方法包括保守治療和手術治療。 1.遺傳:遺傳因素在先天性脊柱裂的發生中可能起到一定作用,如果家族中有相關病史,后代患病風險增加。 2.環境:孕期暴露于有害物質,如化學毒物、放射性物質等,可能影響胚胎發育。 3.孕期營養:孕婦缺乏葉酸等關鍵營養素,會增加胎兒神經管畸形的風險。 4.胚胎發育異常:胚胎發育過程中神經管閉合不全,導致脊柱裂。 5.藥物影響:某些藥物可能干擾胚胎正常發育,增加患病幾率。 先天性脊柱裂的發生是多種因素綜合作用的結果。孕婦應重視孕期保健,補充葉酸等營養素,避免接觸有害物質。一旦確診,應及時就醫,根據病情選擇合適的治療方法。

              2024-10-13 14:09
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

                ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------  主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全.  支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管.該管內包有脊膜,神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂.此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛,血管痣或酒窩樣凹陷,并可在該處摸到凹陷.脊柱裂病人大多無臨床癥狀,偶在體檢時才發現,此型稱為“隱性脊柱裂”.手術方法:脊髓栓系的手術方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉[10].脊髓縱裂的手術方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉[22].脊髓積水手術仍采取分流術,尚未看到新的治療方法.有關脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內,徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補片擴大縫合硬脊膜囊.Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治療時還應考慮以下幾點:缺損的范圍和平面,有否嚴重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形. 早期認識此病和早期治療是治愈該病的關鍵.脊柱裂合并脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有癥狀,但是隨著身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的癥狀.研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,只有約45%的患者恢復正常;一旦發生尿失禁,只有12%的患者恢復正常.因此一旦發現脊髓拴系,無論有無癥狀都要手術治療.我們正在加大普及和宣傳相關方面的臨床知識,使患者家屬在患兒剛剛出生時就認識到后背部的包塊,血管痣,皮膚凹陷和多毛等并不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形.應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯癥狀后再匆忙手術,可能會后悔終生.隨著現代麻醉和神經重癥監護的重大進步,目前患者年齡并不是制約手術的問題.

              2024-10-13 14:09
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

               1.手術指征及手術時機的選擇:現在認為[15,16]先天性脊柱裂當脊髓受到異常牽拉,局部缺血,缺氧,可造成神經機能障礙而產生一系列臨床癥狀,稱脊髓栓系綜合征.臨床可有各種不同的表現,如下肢感覺運動障礙,步態異常,足畸形,大小便功能障礙及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系綜合征的病因可分為原發性及繼發性,原發性為脊髓胚胎發育畸形造成對脊髓的牽拉壓迫,如脊髓縱裂,終絲牽拉,硬脊膜內脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;繼發性為脊柱手術后椎管腔瘢痕或束帶粘連,蛛網膜炎癥后粘連等. 2.手術方法:脊髓栓系的手術方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉[10].脊髓縱裂的手術方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉[22].脊髓積水手術仍采取分流術,尚未看到新的治療方法.有關脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內,徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補片擴大縫合硬脊膜囊.Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治療時還應考慮以下幾點:缺損的范圍和平面,有否嚴重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形.  囊性脊柱裂幾乎均須手術治療.如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重.如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術.手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀.對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補.包扎力求嚴密,并在術后及拆除縫線后2~3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口.

              2024-10-13 14:09
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              薛祖洋 醫師

              冠縣人民醫院

              二級甲等

              兒科

              問下醫生比較好吧。你這種情況可以請律師告那做產檢的醫院。

              2024-10-13 14:09
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              你好!先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發育過程中產生的各種異常表現,定義為軀干中線間質,骨,神經結構融合不全或不融合.其表現形式多種多樣.由于MRI的產生以及對該病認識的不斷加深,已弄清很多種類型.目前國內分類方法很多,各家說法不一,給診斷,治療以及交流帶來困難. 隱性脊柱裂不產生臨床癥狀者不需治療.有臨床癥狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術治療,手術時間愈早,療效愈好.術前應保護膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應立即送醫院緊急處理,以免感染引起腦膜炎.1.手術指征及手術時機的選擇:現在認為[15,16]先天性脊柱裂當脊髓受到異常牽拉,局部缺血,缺氧,可造成神經機能障礙而產生一系列臨床癥狀,稱脊髓栓系綜合征.臨床可有各種不同的表現,如下肢感覺運動障礙,步態異常,足畸形,大小便功能障礙及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系綜合征的病因可分為原發性及繼發性,原發性為脊髓胚胎發育畸形造成對脊髓的牽拉壓迫,如脊髓縱裂,終絲牽拉,硬脊膜內脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;繼發性為脊柱手術后椎管腔瘢痕或束帶粘連,蛛網膜炎癥后粘連等.  Reigel[16]認為脊髓栓系綜合征患者每天的站,坐,彎腰等各種運動都有加重脊髓損傷的潛在危險.Tani[15],Schneider[17]等學者通過動物實驗及手術探查,發現脊髓循環障礙是本病發病機理,手術行栓系松解后,遠端脊髓血流量顯著提高.因此,多數學者認為脊髓栓系綜合征應該手術治療,并且手術越早越好[16,18,19].Satar等[18]認為此病是呈進行性發展.他通過兒童組與成人組手術效果的比較,得出兒童組比成人組手術效果好的結論.Vesna等[19]認為對于無臨床癥狀的脊髓栓系患者也應該手術,以阻止神經進一步變性.  然而,有些學者[20,21]通過臨床觀察,發現許多未手術患者長期隨訪,癥狀并無加重,而手術的患者,有的術后癥狀有改善,有的無變化,而有的癥狀反而加重.因此,他們認為手術指征的掌握應嚴格,脊髓栓系不能視為手術唯一指征.只有對神經癥狀進行性加重的患者考慮手術才較為妥當.對無癥狀的患者更不宜手術.  2.手術方法:脊髓栓系的手術方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉[10].脊髓縱裂的手術方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉[22].脊髓積水手術仍采取分流術,尚未看到新的治療方法.有關脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內,徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補片擴大縫合硬脊膜囊.Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治療時還應考慮以下幾點:缺損的范圍和平面,有否嚴重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形.  囊性脊柱裂幾乎均須手術治療.如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重.如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術.手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀.對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補.包扎力求嚴密,并在術后及拆除縫線后2~3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口對于長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查后,應予以相應的手術治療.手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織.  對于出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術后通常難以恢復正常.甚至加重癥狀或發生其他并發癥.

              2024-10-13 22:30
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            擅長:1984年本科畢業于哈爾濱醫科大學,之后在北京醫科大學及華中科技大學同濟醫學院攻讀并獲得碩士及博士學位,1997年在北京醫院凌峰教授處參觀學習神經介入及顯微外科手術。2001-2002年留學加拿大,在國際著名神經外科專家Sutherland教授指導下,完成Fellow培訓。多次到美國、德國、法國、土耳其等著名神經外科中心的參觀學習經歷,對神經外科微創理念的精髓有了深入的了解,在技術上得以精進。

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