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包崑 主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
腎內科
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常染色體隱性遺傳多囊腎是一種遺傳性疾病,影響兒童腎臟和肝臟,有多種癥狀表現。自行處理身體不適可能加重病情,及時就醫并遵循醫生的治療方案是關鍵。
2016-04-17 21:03
1.發病機制:基因突變導致腎小管上皮細胞異常增生,形成囊腫。
2.兒童癥狀:年齡小發病多為腎臟癥狀,如腎腫大、血尿等;青春期發病多肝臟癥狀,如肝腫大。
3.診斷方法:通過超聲、CT等影像學檢查,結合家族病史確診。
4.病情進展:可逐漸導致腎功能衰竭。
5.治療手段:主要是對癥治療,控制并發癥,必要時進行腎移植。
常染色體隱性遺傳多囊腎需早發現早治療,定期復查,以延緩病情進展。
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什么是多囊腎? 多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合征、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發現,也可在任何年齡發病。 查看全文»