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回答1
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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結節性硬化癥臨床表現：1,皮膚改變 主要為顏面部皮脂腺瘤.2,神經系統癥狀和體征 表現為癲癇和智力減退.3,眼部改變 最常見為視乳頭及視網膜結節.診斷：具有皮脂腺瘤,智力低下和癲癇三種主征者,即可肯定診斷.然而臨床上三種主征不一定同時出現.皮脂腺瘤,幾乎見于所有患者；眼底病變常在確診為皮脂腺瘤后,眼科會診時發現.目前本病無特異性治療方法,對癥治療如控制癲癇發作,嬰兒痙攣可用ACTH治療；應用脫水劑降顱內壓,腦脊液循環受阻可手術治療,面部皮脂腺瘤可行整容術.
2016-02-06 13:33
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就醫問藥
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什么是結節性硬化癥? 結節性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結節性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經纖維瘤病。是一種少見的先天性疾病，屬常染色體顯性遺傳。表現為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發作。無特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化，屬于錯構瘤樣增生。發病率為l/10萬，患病率為5/10萬，男女之比約2：1。國內迄今已有多起報道，共四百余例，發病多在7歲前，作者50年代所見3例，有2例也在7歲前以癲癇發作起病。 查看全文»
