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回答1
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劉璠娜 主任醫師
暨南大學附屬第一醫院
三級甲等
腎內科
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多囊腎確切病因尚不清楚,90%多囊腎患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產物尚不清楚。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細胞的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。
2016-01-08 20:48
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什么是多囊腎? 多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合征、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發現,也可在任何年齡發病。 查看全文»