中樞神經系統肉芽腫性血管炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及中樞神經系統的中小血管，導致血管壁炎癥、壞死和肉芽腫形成。其病因尚不明確，可能與自身免疫、感染、遺傳等因素有關。癥狀多樣，診斷困難，治療復雜。 1.病因：自身免疫功能紊亂，免疫系統錯誤攻擊血管壁；某些感染因素如病毒、細菌感染可能觸發；遺傳因素也可能增加患病風險。 2.癥狀：頭痛是常見癥狀，還可能出現肢體無力、感覺異常、癲癇發作、認知障礙等。 3.診斷：通常需要結合臨床癥狀、影像學檢查（如磁共振成像）、腦脊液檢查、血管造影等綜合判斷。 4.治療：常用藥物包括糖皮質激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環磷酰胺、硫唑嘌呤）。治療方案需根據病情嚴重程度制定。 5.預后：部分患者經治療后癥狀可緩解，但也有患者病情進展，預后較差。 中樞神經系統肉芽腫性血管炎是一種嚴重且復雜的疾病，早期診斷和治療對于改善預后至關重要。患者應及時到正規醫院就診，遵循醫生建議進行治療。

中樞神經系統肉芽腫性血管炎又稱為原發性中樞神經系統血管炎，或孤立性中樞神經系統血管炎。這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現，血管炎改變只局限在中樞神經系統的血管。