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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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致死性肝內膽汁淤積綜合征危害嚴重，包括肝功能損害、黃疸、營養吸收障礙、凝血功能異常、肝衰竭等。 1.肝功能損害：膽汁淤積會導致肝細胞受損，影響肝臟的正常代謝和解毒功能。 2.黃疸：膽汁排泄不暢，膽紅素在體內蓄積，引起皮膚、黏膜和鞏膜發黃。 3.營養吸收障礙：膽汁參與脂肪的消化和吸收，膽汁淤積可致脂肪吸收不良，出現營養不良。 4.凝血功能異常：肝臟合成凝血因子減少，易導致出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻出血等。 5.肝衰竭：病情嚴重時，可發展為肝衰竭，危及生命。 總之，致死性肝內膽汁淤積綜合征對健康危害極大，患者需及時就醫，接受規范治療。
2024-10-08 18:41
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回答2
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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新生兒期出現反復性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡；也可于出生后數月才發生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發育不良，佝僂病，
2024-10-09 03:44
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
