小兒先天性風(fēng)疹診斷

先天性風(fēng)疹的癥狀和器官損壞的程度與下列因素有關(guān)：感染時(shí)的孕齡、病毒的負(fù)荷量、病毒株的毒性和胎兒能控病毒復(fù)制的能力。風(fēng)疹流行病：先天性風(fēng)疹是在孕婦第1次感染的病毒血癥期，經(jīng)胎盤傳播給胎兒的。發(fā)病率：6 000～10 000活產(chǎn)中有一個(gè)。10%～15%的孕婦無風(fēng)疹抗體，即未經(jīng)免疫。風(fēng)疹胚胎病的發(fā)生率，在首先17個(gè)孕周中感染者，平均為35%。母親妊娠期感染越早者，胚胎感染風(fēng)險(xiǎn)越大。患先天性風(fēng)疹的新生兒，有高度傳染性；大小便中排泄病毒可達(dá)數(shù)年之久。

癥狀

風(fēng)疹胚胎病往往引起流產(chǎn)或死產(chǎn)。胚胎病：胚胎在器官發(fā)生尚未完成前被感染時(shí)，引起所謂Gregg綜合征：聽覺障礙。心臟病，主要為肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損。損害眼部者：白內(nèi)障、小眼球和胡椒加鹽樣視網(wǎng)膜病。中樞神經(jīng)受損者：小頭、感覺障礙、肌張力低下。營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩。

病因

風(fēng)疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風(fēng)疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風(fēng)疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發(fā)生感染的時(shí)間遲早有關(guān)。

胎兒風(fēng)疹

典型的是一過性損害。例如：肝腫大、有肝炎、轉(zhuǎn)氨酶升高；脾腫大，部分極大；血小板減少，有小出血點(diǎn)和紫癜；髓外造血，引起皮膚深紫紅色結(jié)節(jié)（藍(lán)莓松餅blueber-ry muffin）；溶血性貧血；形態(tài)不一的皮疹。腦膜腦炎。偶見：肺炎、肌炎、心肌炎、骨病、腹瀉、角膜渾濁。

檢查

用HAH試驗(yàn)查IgM抗體，或6個(gè)月后仍存在的抗體，可證實(shí)為本病。

風(fēng)疹病毒IgM抗體并非所有先天性風(fēng)疹的新生兒都陽性。出生后1~2年，仍可從咽分泌物、大小便、腦脊液、白細(xì)胞等中培養(yǎng)出風(fēng)疹病毒。

1、流行病學(xué)資料，孕婦于妊娠初期有風(fēng)疹接觸史或發(fā)病史。并在實(shí)驗(yàn)室已得到證實(shí)母體已受風(fēng)疹感染。

2、出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。

3、嬰兒早期在血清或腦脊液標(biāo)本中存在特異性風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體。

4、小兒在出生后8～12個(gè)月被動(dòng)獲得母體抗體已不存在時(shí)，連續(xù)血清標(biāo)本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當(dāng)水平的風(fēng)疹抗體。先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時(shí)的、進(jìn)行性或永久的病變。

治療

無特異性療法。糾治先心病。糾正視力。預(yù)防：全部女孩在青春期前都進(jìn)行主動(dòng)免疫注射。接種效果的檢查：在HAH試驗(yàn)中預(yù)防滴定度：≥1： 32。孕期預(yù)防接種是禁忌的。建議接種后3個(gè)月內(nèi)應(yīng)進(jìn)行避孕措施。接種的病毒可經(jīng)胎盤傳播。但顯然并不引起疾病。妊娠期偶然接種了風(fēng)疹疫苗，并非墮胎適應(yīng)證。

非免疫孕婦暴露后：血清學(xué)檢查，有無免疫力；必要時(shí)給0。 5ml/kg免疫球蛋白。但其效果尚無定論；接觸感染者排泄物時(shí)，穿工作服、戴口罩。

預(yù)后

風(fēng)疹胚胎病者的器官損害在出生時(shí)已鮮明地形成。不可復(fù)原。胎兒風(fēng)疹病者在出現(xiàn)全部癥狀以前，還有一個(gè)潛伏期。在幾個(gè)月的過程中陸續(xù)出現(xiàn)肺炎伴有咳嗽、呼吸急促和發(fā)紺、風(fēng)疹皮疹、慢性腹瀉、耳聾、反復(fù)發(fā)作感染和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷。