得了血卟啉病怎么辦
說起血卟啉病,有所了解的人都覺得很恐怖,血卟啉病患者被人們稱之為吸血鬼,這主要是因為血卟啉病患者會跟影視上的吸血鬼一樣面色慘白,而且不喜歡陽光,面容可怕。在人們的印象中,血卟啉病患者會像吸血鬼一樣需要人血才可以生存。其實人們的這種想法是不正確的,血卟啉病是一種遺傳病,依靠人們的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么辦?接下來將針對這方面的內容進行詳細介紹。
血卟啉病是常染色體顯性遺傳性疾病,病因是人體血紅素的合成出現障礙,使得卟啉類的生化代謝物在體內增多導致中毒。
血紅素的缺乏使得患者出現貧血,因此臉色蒼白;卟啉類物質可使患者的牙齦腐爛出血,而且能吸收400毫米范圍的光波而放出熒光,所以人們覺得患者牙齒隱隱有幽幽血光;卟啉類物質還造成皮膚對紫外線敏感,容易被曬爛,所以患者喜歡在暗處;卟啉類物質還會使患者面部五官、手指等畸形,皮膚受損,造成提前衰老的樣子,甚至是可怕面容。患者還可能出現精神癥狀,嚴重者躁狂不安,甚至會打人殺人。
那么得了血卟啉病怎么辦?血卟啉病是遺傳病,目前沒有根治的方法,通常都是對癥處理,并且補充患者身體缺乏的血紅素。高鐵紅素是比較好的補充品,但國內目前基本沒有生產這種藥,所以比較麻煩。對于女性患者,有的醫生主張用藥終止月經來減少失血,也就保住了血紅素,但這樣對正常的生理代謝影響太大。目前國內醫院多用氯丙嗪減輕腹痛并控制精神癥狀。
紅細胞生成性血卟啉病是血卟啉病常見類型,對于紅細胞生成性血卟啉病的治療方法主要有:
1、皮膚損害:避免陽光照射和創傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑穿防護衣口服β-胡蘿眩素60-180mg/d或核黃素20-40mg/d或每隔日口服阿的平50mg。
2、溶血性貧血:嚴重和長期溶血有脾切除指證可能有良效且可降低對光敏感性消膽胺4g 3次/d餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E對防止肝病的進展有效。
得了血卟啉病怎么辦?相信通過以上內容的介紹,大家已經有所了解。血卟啉病是一種遺傳病,患病率不算高,但是目前對血卟啉病的治療并沒有能完全治愈的方法,是目前醫學研究上的面臨的難題之一。
(責任編輯:付子顏 )
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