血卟啉病防發作 應避免誘因

血卟啉病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起血卟啉病的發作。做好血卟啉病的預防也是很重要的，主要應做到以下兩點：

1、避免誘因

如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應用遮光劑，適宜的飲食。

2、宜高糖飲食、禁酒

急性發作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。