什么是先天性無陰道？

　　先天性陰道為胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致，故常合并子宮發育不全或未發育，但卵巢一般發育正常。多數人報道此類患者外生殖器正常，有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發現，青春期因原發性閉經、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見，發病率尚未見報道。亦無明顯流行區域。病因學主要有以下幾個方面：(1)染色體異常；(2)雄激素不敏感綜合癥；(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等；(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。

　　臨床表現

　　1.青春期前無明顯異常表現，常被忽視，青春期后伴子宮發育明顯異常，則表現為原發性閉經，婚后性交障礙，子宮較小和畸形。 2.若不伴子宮發育明顯異常，青春期后則出現原發性閉經伴周期性腹痛，宮腔積血使子宮增大。 3.外陰一般發育正常。 4.可伴卵巢發育不全或/和泌尿系統發育異常。

　　診斷依據

　　1.青春前期常被忽視。若仔細檢查，有或無處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。 2.伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常、青春期后表現為原發性閉經，子宮幼小或畸形，若子宮發育正常，是出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。 3.性生活障礙。 4.伴卵巢發育不全者，第二性征發育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

　　治療原則

　　1.對子宮發育正常者，月經初潮后盡快手術治療；術后堅持放模型至有規律性生活； 2.若子宮發育明顯不良、不會出現月經者行婚前治療為宜，婚前可采用壓迫療法、亦可用手術療法。

　　用藥原則

　　1.先天性無陰道患者，以手術治療為主，藥物治療為輔，僅在術前準備和術后用“A”、“B”項中藥物，先選用“A”無效時，再選用“B”，防治感染時使用； 2.青春期前被發現伴卵巢發育異常者可給予雌激素替代療法。

　　輔助檢查

　　1.不伴卵巢功能發育障礙及泌尿系統異常者、檢查框限以“A”為主； 2.合并有卵巢發育障礙或泌尿系畸形可能者，檢查框限可選“A”+“B”。

　　療效評價

　　1.治愈：人工陰道通暢、性生活無困難。子宮發育正常者，經血引流通暢。 2.未愈：人工陰道不通暢、粘液或狹窄，性生活困難，或經血潴留。