重癥肌無(wú)力會(huì)有哪些癥狀 重癥肌無(wú)力如何治療
重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77~150/100萬(wàn),年發(fā)病率為4~11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1~5歲居多。
重癥肌無(wú)力通常會(huì)有哪些癥狀
全身無(wú)力:從外表看來(lái)好皮好肉的,也沒(méi)有肌肉萎縮,好像沒(méi)病一樣;但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起來(lái),甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn),而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重,好像是裝出來(lái)似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。
眼瞼下垂:又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對(duì)3100例重癥肌無(wú)力的分析發(fā)現(xiàn),以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%。可見于任何年齡,尤以兒童多見。早期多為一側(cè),晚期多為兩側(cè),還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí),另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái),即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。
復(fù)視:即視物重影。用兩只眼一起看,一個(gè)東西看成兩個(gè);若遮住一只眼,則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使復(fù)視消失而看得清楚,嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。
吞咽困難:沒(méi)有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。
咀嚼無(wú)力:牙齒好好的,但咬東西沒(méi)勁,連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
重癥肌無(wú)力通常有哪些治療方案
1、首選方案:胸腺摘除,若術(shù)后病情明顯惡化,可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質(zhì)類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。
2、次選方案:病情嚴(yán)重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療,配合腎上腺皮質(zhì)類固醇,逐漸過(guò)渡到單用皮質(zhì)類固醇,病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺摘除,術(shù)后維持原劑量2個(gè)月,再緩慢減量2~4年,至停用。
3、三選方案:不能或拒絕胸腺摘除的MG病人,危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白,非危重者首選皮質(zhì)類固醇治療,在皮質(zhì)類固醇減量過(guò)程中,可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥,減少或減輕反跳現(xiàn)象。
4、四選方案:拒絕或不能作胸腺摘除,又拒絕或不能耐受皮質(zhì)類固醇治療的MG病人,可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。
(責(zé)任編輯:林宗可 )
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