免疫性溶血性貧血的治療方法有哪些

免疫性溶血性貧血（AIHA）是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人僅可測(cè)及抗自身紅細(xì)胞抗體（AI），而無(wú)明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體（甚至白細(xì)胞抗體），進(jìn)而同時(shí)出現(xiàn)貧血和血小板減少（或全細(xì)胞減少）時(shí)，稱之為Evans。本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸，腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復(fù)，后期不易控制。那么，免疫性溶血性貧血的治療方法有哪些？

（一）溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。

1、糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強(qiáng)的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時(shí)，每周漸減強(qiáng)的松用量10～15mg，直至強(qiáng)的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2～3周，若穩(wěn)定每周減強(qiáng)的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應(yīng)用強(qiáng)的松10～20mg維持治療6個(gè)月。

2、脾切除：應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無(wú)改善；或每日需較大劑量強(qiáng)的松（>15mg）以維持血液學(xué)的改善；或不能耐受強(qiáng)的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細(xì)胞壽命和扣留試驗(yàn)，判斷切脾療效。

3、免疫抑制劑：對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達(dá)緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強(qiáng)的松（>15mg）維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50～200mg/d;環(huán)磷酰胺：50～150mg/d。血液學(xué)緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個(gè)月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

4、其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對(duì)小部分IgG介導(dǎo)的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴(yán)重的病人可適量輸全血或洗滌紅細(xì)胞。

（二）冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病，治療原發(fā)病；避免寒冷刺激，注意保暖。

免疫抑制劑：對(duì)保暖及支持治療無(wú)效病人可應(yīng)用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個(gè)月；或環(huán)磷酰胺：100～150mg/d，療程>3個(gè)月。