周期性麻痹的病因和發病機制
周期性麻痹又稱周期性癱瘓,是一組以與鉀離子代謝有關的反復發作的骨傷肌無力或癱瘓為特征的疾病。按血清鉀的水平可將本病分為二種類型:低鉀型、高鉀型和正鉀型周期性癱瘓,以低鉀型最常見,但低鉀型周期性麻痹不同于繼發性低鉀性麻痹。繼發性低鉀性麻痹都是在原發病的基礎上出現低血鉀,進而發展成肌無力。如甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、應用激素、利尿劑、腹瀉等。
病因發病機制
低鉀、高鉀、正鉀型周期件麻痹的病因均為常染色體顯性遺傳,故父稱為家族性周期性麻痹,我國則以散發者多見。鉀離子濃度在肌膜的兩側只有維持正常比例時,肌膜才能維持正常的靜止電位,即膜電位是鉀的平衡電位。
靜息狀態下,細胞內鉀的濃度是細胞外鉀濃度的20一40倍,膜電位的大小與細胞內外鉀的濃度比值有關。當細胞外鉀濃度降低時,膜電位幅度增大。
使膜電伙與閡電他的差值增大,細胞膜處于過度極化狀態,細胞的應激件降低。相反,細胞外高鉀時,膜電位降低,膜電位與闡佰電位的差值減小,細胞的興奮件應當增高。但當膜電位小于閉值電位時,影響復極,同樣使細胞的興奮性降低。
在進糖類食物或飽餐后休息中、激烈活動后休息、應激狀態后、敗用胰島素和腎廠腺素藥物等因素下最易發作,此時葡萄糖進入肝和肌紉胞內合成糖原,因代謝需要也帶人鉀離子,使血液中含鉀量略有降低。
(責任編輯:尹浩 )
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