周期性麻痹有哪些癥狀表現(xiàn)
周期性麻痹(periodic paralysis)也稱為周期性癱瘓,是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。 按發(fā)作時(shí)血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機(jī)制尚不明了和具有遺傳性者;繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。
1。低鉀型 是最為常見的類型。本病可發(fā)生于任何年齡,以20~40歲多見,男性多于女性。國(guó)內(nèi)多為散發(fā),少數(shù)有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。有的在發(fā)作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒緊張、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時(shí)發(fā)病,也有在午睡時(shí)發(fā)病。醒時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢軟癱、麻木、酸痛、無(wú)力。嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹,出現(xiàn)呼吸困難。
肢體癱瘓雙側(cè)對(duì)稱,近端為重,亦可僅波及雙下肢,波及四肢時(shí)一般也以下肢為重。有時(shí)頸肌無(wú)力,抬頭困難。肢體癱瘓程度不等,可由輕癱至全癱。肌無(wú)力一般于數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰,檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肌張力降低,腱反射降低或消失。本病無(wú)感覺障礙,無(wú)錐體束征,腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。
部分患者出現(xiàn)少尿或尿潴留。心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音低鈍,心動(dòng)過(guò)速,心律紊亂。重癥者可有血壓下降,嚴(yán)重心律紊亂,治療不及時(shí)可能發(fā)生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。
發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,通常在1周內(nèi)完全恢復(fù)。發(fā)作頻率因人而異,多者可每天發(fā)作,少者終生僅發(fā)作1次,伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作較頻。病程長(zhǎng)和發(fā)作頻繁者,在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱。
發(fā)作時(shí)的血清鉀降低(<3.5mmol/L),尿鉀排出量減少。心電圖示低鉀性改變,如Q-T間期延長(zhǎng),ST段下降,T波降低,出現(xiàn)u波且常與T波融合。
2。高鉀型 較少見,為常染色體顯性遺傳病。多在10歲以前起病和白天發(fā)病,常因寒冷或口服鉀誘發(fā)。癱瘓也以下肢近端為重,也可波及上肢及軀干呼吸肌。癱瘓持續(xù)時(shí)間不等,自幾分鐘至幾小時(shí),一般在1h左右。部分病人可伴有肌強(qiáng)直現(xiàn)象,多累及顏面和手部肌肉,寒冷時(shí)加劇。發(fā)作時(shí)的血清鉀升高,可達(dá)6~8mmol/L。心電圖呈高鉀性改變,T波高聳,Q-T間期縮短。
3。正鉀型 很少見,也為常染色體顯性遺傳病。多在10歲前起病。發(fā)作前常有嗜鹽及煩渴等表現(xiàn)。多在睡后或清晨發(fā)現(xiàn)肢體無(wú)力,其癥狀類似低鉀型,但無(wú)力持續(xù)的時(shí)間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補(bǔ)鉀均可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)的血清鉀正常。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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