吉蘭-巴雷綜合征的癥狀
吉蘭—巴雷綜合征又稱急性炎性脫髓鞘性多發性神經炎。主要損害多數脊神經根和周圍神經,常累及腦神經,病理改變是周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維的脫髓鞘。
吉蘭-巴雷綜合征的典型癥狀如下:
(1)吉蘭—巴雷綜合征可發生于任何年齡,多數發病前1—3周有呼吸道或胃腸道感染的癥狀。
(2)首發癥狀常為四肢遠端對稱性無力,或自近端開始向遠端發展,重者四肢癱,包括肢體癱瘓,延髓性麻痹,面肌及眼外肌麻痹,最嚴重者呼吸肌麻痹。
(3)感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套襪子樣感覺減退,也可無明顯感覺障礙。
(4)少數患者出現腦神經麻痹,常見咖順神經麻痹,其次為延髓性麻痹,數日內必然出現肢體癱瘓。
(5)自主神經功能障礙 初期或恢復期常有多汗,臭味較濃,可能系交感神經受刺激的結果,少數病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致,部分病人可出現血壓不穩,心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
(6)腦神經麻痹:約半數病人可有腦神經損害,以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見,其次是動眼、滑車、展神經。偶見視盤水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛,影響腦脊液的吸收有關。
(7)軀干肌癱瘓:頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現呼吸肌麻痹(20%~30%),表現為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱,嚴重者可因缺氧或呼吸道并發癥而導致昏迷、死亡。
(8)顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌咽迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見,其次為動眼、滑車、外展神經,偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網膜絨毛,影響腦脊液吸收有關。
GBS可以再次發生,一般相隔數月至數年稱再發型GBS,再發時癥候常重于首次發作,Fisher綜合征為GBS的另一種變異型,此型起病呈急性進展,主要為眼外肌癱瘓,共濟失調和腱反射消失三聯征,偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離,這些GBS的變異型的發病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
(責任編輯:張琴琴 )
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