腦膨出危害大 應及早做好預防工作
腦膨出是一種先天性顱骨缺損,中樞神經系統部分組織經此缺損向顱外疝出。如果顱內疝出物只包括腦脊液和腦膜,則稱為腦膜膨出,如果內容物為腦組織和腦膜,則稱為腦膜腦膨出,如疝出物有腦組織、腦膜和腦室,則稱為腦積水腦膜腦膨出。
頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別。頭皮良性腫塊通常不在中線,哭鬧時腫塊無改變,X線平片或CT可見腫塊位于顱骨外,顱骨無缺損。顱周竇或血管瘤與顱內靜脈竇交通,隨頭部位置的改變腫塊大小變化明顯,穿刺可抽到血液,注入造影劑可能使顱內靜脈竇顯影。
顱底腦膜腦膨出應與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別,尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前,應考慮到腦膜腦膨出存在的可能性,以避免發生腦脊液漏及并發顱內感染。
胚胎學證明人類胚胎在宮內發育到第4~6周時,原始神經管在中線閉合。如果原始神經管閉合不全將發生腦膨出。顱部的神經管閉合不全,除影響顱骨、腦膜形成缺陷外,常伴有腦的發育異常,如腦積水、小腦畸形、胼胝體發育不良等。由于大多數腦膨出包含有發育成熟的神經組織,如腦皮質或小腦,兩者都是在神經管閉合后形成的,因此推測腦膨出發生與其表面間充質組織發育異常有關,后者造成顱骨缺損,一般發生在胚胎8~12周。不伴腦膨出的頭皮或顱骨先天性缺損,則可能發生在更晚的時期。
單純的腦膜腦膨出,經過手術治療后,一般效果較好,可降低死亡率,降低腦積水的發生率,減少或緩解神經系統的損害癥狀,而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合并有神經功能障礙及智能低下和其他部位畸形,預后較差。手術不能解決其他畸形及改善智力。
隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規應用,腦膨出在宮內即可獲得診斷,這對決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發現大的腦膨出,也容易探測囊內有無實質性組織。腦積水在產前超聲檢查中不常被發現。事實上,腦積水鮮有在出生時就存在的,通常在顱后部腦膨出修補后才發生。在超聲檢查中,注意和腦膨出鑒別的有發生在顱骨、頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見。產生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發生滲漏。如果病變完全上皮化,即使皮膚發育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。
(責任編輯:張琴琴 )
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