多系統萎縮的癥狀與特征

多系統萎縮的發病年齡多在中年或老年前期（32～74歲），其中90%在40～64歲明顯早于特發性帕金森病，病程3～9年。

主要表現：

臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀。其中89%出現帕金森綜合征；78%出現自主神經功能衰竭；50%出現小腦性共濟失調。最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經功能衰竭或小腦性共濟失調并自主神經功能衰竭。

此外，相當部分可有錐體束征、腦干損害（眼外肌癱瘓）、認知功能障礙等。

臨床特點：

①隱性起病，緩慢進展，逐漸加重。

②由單一系統向多系統發展，各組癥狀可先后出現，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變為MSA。

③臨床表現與病理學所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現象除復雜的代償機制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現滯后干病理損害有關。

四組臨床特征：

①自主神經功能障礙或排尿功能障礙。

②帕金森樣癥狀。

③小腦性共濟失調。

④錐體系統功能障礙。

診斷標準：

①可能的多系統萎縮，其中一組臨床特征加上另外兩個分屬不同系統的體征。

②很可能多系統萎縮，第一組臨床特征加上對多巴胺反應差的帕金森樣癥狀或小腦性共濟失調。

③確診多系統萎縮需經神經病理學證實。