多系統萎縮的自主神經癥狀

多系統萎縮（MSA）是一組原因不明的散發性成年起病的進行性神經系統多系統變性疾病。臨床有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀。主要表現為自主神經功能障礙的是特發性直立性低血壓綜合征（shy-drager syndrome，SDS），需長期臥床男性多以陽萎為首發癥狀，女性患者多以閉經或直立性眩暈或暈厥為首發癥狀。伴同小腦性共濟失調，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。

在特發性直立性低血壓癥中，自主神經的功能衰竭造成直立性低血壓，陽痿，尿潴留，大便失禁，出汗減少，虹膜萎縮以及眼淚和唾液的減少。對靜脈滴注酪胺不起血壓升高反應，而對去甲腎上腺素的滴注出現超敏感性，說明存在周圍性失神經支配。

（1）中年起病，男性較多，發病隱襲，進展緩慢。臥位血壓正常，站立時收縮壓下降20～40mmHg或以上。一般無心率改變和暈厥常見的先兆，如面色蒼白、冷汗、惡心等。早期癥狀輕，直立時出現頭暈、眼花和下肢發軟，較重者眩暈、體位不穩，嚴重者直立即發生暈厥，需長期臥床。

（2）可見其他自主神經功能損害，如性功能減退、陽痿等，便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留，局部或全身無汗或出汗不對稱，體表溫度異常等；頸交感神經麻痹可引起瞳孔不等大、眼瞼下垂、虹膜萎縮及Horner征；迷走神經背核受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而猝死。

（3）部分患者出現四肢肌強直、動作減少、行動緩慢等類Parkinson表現；眼球震顫、構音困難和共濟失調等小腦癥狀；病理征及假性球麻痹等椎體系損害。少數患者出現腦神經及下運動神經元損害如肌萎縮，可見淡漠、抑郁等精神障礙。

（4）多系統萎縮患者肛門括約肌肌電圖可呈神經源性改變。